M v k com: MVK — Международная выставочная компания

Содержание

Ямало-Ненецкий окружной музейно-выставочный комплекс имени И.С.Шемановского

Экспонаты коллекции. ТОП-20

Бляха с изображением всадника на коне. XIII-XIV века. Серебро Сумка для рукоделия. Ненцы. Первая половина XX века Скульптура антропоморфная. Сакрально-производственный центр Усть-Полуй. II век до н.э — II век н.э. Иван Истомин. Ленин на Ямале. 1940-е. Холст, масло Платье из крапивного полотна. Ханты. XIX век Парка шаманская. Селькупы. Середина XX века Мумия мамонтенка Любы.
Геологический возраст 42 000 лет Скелет Монгоченского мамонта. Геологический возраст 17 000 лет Пояс мужской. Ненцы. Начало XX века. Дар В. П. Евладову Деревянный оклад зеркала. Конец XIX — начало XX века Андрей Яковлев Край земли. 1967. Холст, масло Евсей Моисеенко. Икона Богоматери. 1973. Бумага, смешанная техника Мумифицированная нога Монгоченского мамонта. Геологический возраст 17000 лет Граммофон. Конец XIX — начало XX века Минсалим Тимергазеев. Камлание. 2003. Бивень мамонта, дерево Сосуд берестяной. Сакрально-производственный центр Усть-Полуй. II век до н.э — II век н.э. Сумка из гусиных лап. Коряки. ХХ век. Мастер М. Лоновцева Чучело краснозобой казарки. 2002 Василий Моисеев. Когда киты уходят. 2018. Рог лося, кость кита Ложка с навершием в виде головы оленя. Сакрально-производственный центр Усть-Полуй. II век до н. э – II век н. э.

Напольные отопительные газовые котлы в Воронеже по низким ценам -MVK

Напольная конструкция отопительного котла является традиционной во многих странах мира. Некоторые считают её устаревшей, так как уже давно появились настенные варианты отопительного оборудования. Это в корне неверное мнение.
Технические решения, которые применяются для проектирования и сборки напольных газовых котлов, обеспечивают высокий КПД, экономичность и простоту использования. Перед настенным вариантом котельного оборудования напольное имеет целый ряд преимуществ.

  • Большая мощность.
    Напольные котлы мощнее настенных — это факт. Всё благодаря особенностям строения. Вникать в них пока нет смысла. Важно знать лишь то, что данное свойство позволит эффективно отапливать помещения большой площади при оптимальных затратах.
  • Энергонезависимость.
    Естественная циркуляция теплоносителя в отопительном контуре позволяет котлу выполнять свои функции даже с отключенным насосом. Это очень важно в том случае, если возникнут перебои с подачей электроэнергии.
  • Срок службы — до 60 лет.
    В котлах устанавливают чугунные теплообменники, которые исправно работают в течение нескольких десятилетий. Это актуально только при правильной эксплуатации оборудования.
  • Простота использования.
    Всё контролирующее оборудование не встраивается непосредственно в напольный котёл. Оно может быть размещено снаружи, что значительно снижает сложность настройки, технического обслуживания и ремонта. Цена этих процедур тоже снижается.
  • Мощность.
    Чем больше площадь отапливаемых помещений, тем выше должна быть мощность отопительного оборудования. Выбрали двухконтурный котёл? В таком случае учтите, что примерно 25% его общей мощности будет уходить на обогрев воды.
  • Количество контуров.
    Для жилых домов средней площади рекомендуется использовать конструкцию с двумя контурами, так как потребуется обогрев воды. Одноконтурные модели подходит либо для небольших дачных домиков, либо наоборот для крупных жилых резиденций. Там для бесперебойного обеспечения ГВС всё равно потребуется отдельный бойлер.
  • Расход топлива.
    Рекомендуется отдать предпочтение конденсационным котлам с электронным розжигом. Цена на них выше, чем на обычные, однако снижают потребление газа на 15-30% и имеют КПД 104-116%. Из-за этого приобретение быстро окупится.
  • Автоматика.
    Современные модели после установки и настройки работают автономно, что снижает вероятность поломок из-за человеческого фактора. К тому же это исключает необходимость постоянного наблюдения за оборудованием.

Это основные факторы, на которые нужно обращать внимание при покупке котла. Они влияют не только на эксплуатационные характеристики, но и на цену.
Чтобы подобрать оптимальную конфигурацию отопительного оборудования, обратитесь к специалистам нашей компании. Они подробно проконсультируют по всем интересующим вопросам. Цены на напольные газовые котлы с доставкой по Воронежу уточняйте в прайсе.

ФК Ювентус — футбольный клуб: новости, состав команды 2021/2022, календарь и расписание матчей сезона, статистика, видео на Sports.ru

Сезон Турнир М И В Н П ЗАБ ПРОП РАЗН О Лучший бомбардир  
2021/2022 Италия. Серия А 4 32 18 8 6 49 28 21 62 Альваро Мората 8
2020/2021 Италия. Серия А 4 38 23 9 6 77 38 39 78 Криштиану Роналду 29
2019/2020 Италия. Серия А 1 38 26 5 7 76 43 33 83 Криштиану Роналду 31
2018/2019 Италия. Серия А 1 38 28 6 4 70 30 40 90 Криштиану Роналду 21
2017/2018 Италия. Серия А 1 38 30 5 3 86 24 62 95 Пауло Дибала 22
2016/2017 Италия. Серия А 1 38 29 4 5 77 27 50 91 Гонсало Игуаин 24
2015/2016 Италия. Серия А 1 38 29 4 5 75 20 55 91 Пауло Дибала 19
2014/2015 Италия. Серия А 1 38 26 9 3 72 24 48 87 Карлос Тевес 20
2013/2014 Италия. Серия А 1 38 33 3 2 80 23 57 102 Карлос Тевес 19
2012/2013 Италия. Серия А 1 38 27 6 5 71 24 47 87 Мирко Вучинич 10
2011/2012 Италия. Серия А 1 38 23 15 0 68 20 48 84 Алессандро Матри 10
2010/2011 Италия. Серия А 7 38 15 13 10 57 47 10 58
Фабио Куальярелла
9
2009/2010 Италия. Серия А 7 38 16 7 15 55 56 -1 55 Алессандро Дель Пьеро 9
2008/2009 Италия. Серия А 2 38 21 11 6 69 37 32 74 Алессандро Дель Пьеро 13
2007/2008 Италия. Серия А 3 38 20 12 6 72 37 35 72 Алессандро Дель Пьеро 21
2006/2007 Италия. Серия B 1 42 28 10 4 83 30 53 85
2005/2006 Италия. Серия А 20 38 27 10 1 71 24 47 91 Давид Трезеге 23
2004/2005 Италия. Серия А 1 38 26 8 4 67 27 40 86
2003/2004 Италия. Серия А 3 34 21 6 7 67 42 25 69
2002/2003 Италия. Серия А 1 34 21 9 4 64 29 35 72
2001/2002 Италия. Серия А 1 34 20 11 3 64 23 41 71
2000/2001 Италия. Серия А 2 34 21 10 3 61 27 34 73
1999/2000 Италия. Серия А 2 34 21 8 5 46 20 26 71
1998/1999 Италия. Серия А 6 34 15 9 10 42 36 6 54
1997/1998 Италия. Серия А 1 34 21 11 2 67 28 39 74
1996/1997 Италия. Серия А 1 34 17 14 3 51 24 27 65
1995/1996 Италия. Серия А 2 34 19 8 7 58 35 23 65
1994/1995 Италия. Серия А 1 34 23 4 7 59 32 27 73

[PVE] RU39 & ACTPA/CHERNO|EXPANSION|RZ|TZ||Mvk.com/39dayzz — BattleMetrics

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос 6 часов

Серверу не удалось ответить на запрос

Серверу не удалось ответить на запрос

Серверу не удалось ответить на запрос

Серверу 90 не удалось ответить на запрос39 10 часов назад

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос 90 051 13 часов назад

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

5 на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

Сервер не ответил на запрос

  • 4 90 ответить на запрос

    Сервер не ответил на запрос

    Сервер не ответил на запрос

    Сервер не ответил на запрос

    Сервер не ответил на запрос

    Дисплеи MVK Gôndolas e — Деловые товары и оборудование — Обзор, конкуренты и сотрудники 9000 1 Você empresário lojista, você profissional de marketing, diretor de empresa e distribuidor, você é nossa maior inspiração! A MVK nasceu, cresceu e continua inovando semper para melhor atender as suas demandas.P…

    Você empresário lojista, você profissional de marketing, diretor de empresa e distribuidor, você é nossa maior inspiração! A MVK nasceu, cresceu e continua inovando semper para melhor atender as suas demandas.Para ajudar os lojistas com móveis de excelente qualidade iniciamos as atividades em 1995 em Mineiros do Tietê, interior do estado de São Paulo, e em pouco tempo nos tornamos a maior especializada na criação e Fabricação de Gôndolas e expositores para o segmento varejista de Material de Construção.Com muito trabalho e dedicação, muitos aprendizados e muitas conquistas, a MVK se fortaleceu no cenário nacional, como um dos principais Fabricantes do Brasil de gôndolas, кассы, экспозиторы, дисплеи для пунктов продажи и мобильных институтов и доблесть клиента , por conta dos serviços de alta qualidade que prestamos desde o atendimento inicial até a positivação do seu projeto no PDV.Certamente você deseja um atendimento personalizado e especializado e, para isso, a MVK conta com uma equipe compercial forte e ativa em todo o território nacional, capacitada a entender as necessidades e desejos que você tem para sua nova instalação e preparada para oferecer os melhores produtos, desenvolvidos para o atendimento das lojas em diversos segmentos, entre eles, materiais de construção, домашние центры, supermercados, hipermercados, зоомагазины, агропекарии, лоха-де-департаментос, фармасиас и дрогариас.Para atender ainda melhor os objetivos que você temp para sua empresa, nós oferecemos também uma equipe especializada no atendimento do mercado de merchandising e mobiliários institucionais, com criação, Fabricação e positivação de display personalizados para o ponto devenda, e-in da venda exclusivos para grandes empresas naconais e multinacionais.Você foi nossa inspiração para chegarmos até aqui e nos inspira ainda mais para avançarmos com confiança e inovação. Conte Semper Com a MVK!

    Подробнее

    Безопасность | Стеклянная дверь

    Пожалуйста, подождите, пока мы проверим, что вы реальный человек.Ваш контент появится в ближайшее время. Если вы продолжаете видеть это сообщение, отправьте электронное письмо чтобы сообщить нам, что у вас возникли проблемы.

    Veuillez терпеливейший кулон Que Nous vérifions Que Vous êtes une personne réelle. Votre contenu s’affichera bientôt. Si vous continuez à voir ce сообщение, связаться с нами по адресу Pour nous faire part du problème.

    Bitte warten Sie, während wir überprüfen, dass Sie wirklich ein Mensch sind. Ихр Inhalt wird в Kürze angezeigt.Wenn Sie weiterhin diese Meldung erhalten, Информировать Sie uns darüber bitte по электронной почте и .

    Эвен Гедульд А.У.Б. terwijl мы verifiëren u een человек согнуты. Uw содержание wordt бинненкорт вергегевен. Als u dit bericht blijft zien, stuur dan een электронная почта naar om ons te informeren по поводу ваших проблем.

    Espera mientras verificamos Que eres una persona real. Tu contenido se sostrará кратко. Si continúas recibiendo este mensaje, информация о проблемах enviando электронная коррекция .

    Espera mientras verificamos Que eres una persona real. Tu contenido aparecerá en краткий Si continúas viendo este mensaje, envía un correo electronico a пункт informarnos Que Tienes Problemas.

    Aguarde enquanto confirmamos que você é uma pessoa de verdade. Сеу контеудо será exibido em breve. Caso continue recebendo esta mensagem, envie um e-mail para Para Nos Informar Sobre O Problema.

    Attendi mentre verificiamo che sei una persona reale.Il tuo contenuto verra кратко визуализировать. Se continui a visualizzare questo message, invia удалить все сообщения по электронной почте indirizzo для информирования о проблеме.

    Пожалуйста, включите Cookies и перезагрузите страницу.

    Этот процесс выполняется автоматически. Вскоре ваш браузер перенаправит вас на запрошенный вами контент.

    Пожалуйста, подождите 5 секунд…

    Перенаправление…

    Код: CF-102/6fa08b542f2435a7

    Вход в ОМИМ — *251170

  • Балгобинд, Б., Виттеболь-Пост Д., Френкель Дж. Пигментный ретинит при дефиците мевалонаткиназы. Дж. Наследовать. Метаб. Дис. 28: 1143-1145, 2005. [В паблике: 16435210] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1007/s10545-005-0178-7]

  • Кюссе, Л., Дрент, Дж. П. Х., Саймон, А., Винсент, М. Ф., ван дер Вельде Виссер, С., van der Meer, J.W.M., Grateau, G., Delpech, M., Международная исследовательская группа Hyper-IgD. Молекулярный анализ мутаций MVK и ферментативной активности при гипер-IgD и синдроме периодической лихорадки. европ. Дж. Хам. Жене. 9: 260-266, 2001. [В паблике: 11313769] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1038/sj.ejhg.5200614]

  • Д’Осуальдо А., Пикко П., Кароли Ф., Гатторно М., Джаккино Р., Фортини П., Корона Ф., Томмазини А., Сальви Г., Спеккиа Ф., Обичи Л., Мейни А., Риччи А., Сери М., Раваццоло Р., Мартини А., Чекерини И. Мутации MVK и связанные с ними клинические признаки у итальянских пациентов с аутовоспалительными заболеваниями и рецидивирующей лихорадкой. европ. Дж. Хам. Жене. 13: 314-320, 2005. [В паблике: 15536479] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1038/sj.ejhg.5201323]

  • Дрент, Дж. П. Х., Кюссе, Л., Грато, Г., Вассер, К., ван де Вельде-Виссер, С. Д., де Йонг, Дж. Г. Н., Бекманн, Дж. С., ван дер Меер, Дж. В. М., Дельпеч, М., Международная группа по изучению гипер-IgD. Мутации в гене, кодирующем мевалонаткиназу, вызывают гипер-IgD и синдром периодической лихорадки. Природа Жене. 22: 178-181, 1999. [В паблике: 10369262] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1038/9696]

  • Дрент, Дж. П. Х., Хаагсма, С. Дж., Ван дер Меер, Дж. В. М., Международная группа по изучению гипер-IgD. Гипериммуноглобулинемия D и синдром периодической лихорадки: клинический спектр в серии из 50 пациентов. Медицина 73: 133-144, 1994. [В паблике: 81]

  • Гибсон, К.М., Хоффманн Г.Ф., Танака Р.Д., Бишоп Р.В., Чамблисс К.Л. Положение карты мевалонаткиназы 12q24. Хромосомный Рез. 5: 150 только, 1997. [В паблике: 9146921] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1023/a:1018430527386]

  • Хагер, Э.Дж., Це, Х.М., Пиганелли, Дж.Д., Гупта, М., Бэтчер, М., Це, Т.Е., Паппу, А.С., Штайнер Р. Д., Хоффманн Г. Ф., Гибсон К. М. Делеция одного аллеля мевалонаткиназы (Mvk) дает мышиную модель синдрома гипер-IgD. Дж. Наследовать. Метаб. Дис. 30: 888-895, 2007. [В паблике: 18008182] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1007/s10545-007-0776-7]

  • Хинсон Д.Д., Росс Р.М., Крисанс С., Шоу Дж.Л., Козич В., Ролланд М.-О., Диври П., Манчини Дж., Хоффманн Г.Ф., Гибсон К.М. Идентификация кластера мутаций при дефиците мевалонаткиназы, включая новую мутацию у пациента меннонитского происхождения. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 65: 327-335, 1999. [В паблике: 10417275] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1086/302489]

  • Хоффманн Г.Ф., Шарпантье К., Маятепек Э., Манчини Дж., Лейхсенринг М., Гибсон К.М., Диври П., Гребичек М., Ленерт В., Сартор К., Трефц Ф.К., Рейтинг Д., Бремер Х.Дж., Найхан В.Л. Клинический и биохимический фенотип у 11 пациентов с мевалоновой ацидурией. Педиатрия 91: 915-921, 1993. [В паблике: 8386351]

  • Хаутен, С.M., Frenkel, J., Rijkers, G.T., Wanders, R.J.A., Kuis, W., Waterham, H.R. Температурная зависимость активности мутантной мевалонаткиназы как патогенетического фактора гипер-IgD и синдрома периодической лихорадки. Гум. молек. Жене. 11: 3115-3124, 2002. [В паблике: 12444096] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1093/hmg/11.25.3115]

  • Хаутен С.М., Костер Дж., Ромейн Г.-Дж., Френкель Дж., Ди Рокко М., Карузо У., Ландриё П., Келли, Р. И., Куис, В., Полл-Те, Б. Т., Гибсон, К. М., Вандерс, Р. Дж. А., Уотерхэм, Х. Р. Организация гена мевалонаткиназы (MVK) и идентификация новых мутаций, вызывающих мевалоновую ацидурию и гипериммуноглобулинемию D и синдром периодической лихорадки. европ. Дж. Хам. Жене. 9: 253-259, 2001. Примечание: Erratum: Europ. Дж. Хам. Жене. 9: 651 только, 2001. [В паблике: 11313768] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1038/sj.ejhg.5200595]

  • Хаутен С.М., Куис В., Дюран М., де Конинг Т.Дж., ван Ройен-Керкхоф А., Ромейн Г.J., Frenkel, J., Dorland, L., de Barse, M.M.J., Huijbers, W.A.R., Rijkers, G.T., Waterham, H.R., Wanders, R.J.A., Poll-The, B.T. Мутации в MVK, кодирующей мевалонаткиназу, вызывают гипериммуноглобулинемию D и синдром периодической лихорадки. Природа Жене. 22: 175-177, 1999. [В паблике: 10369261] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1038/9691]

  • Хаутен, С. М., Ромейн, Г. Дж., Костер, Дж., Грей, Р. Г. Ф., Дарбишир, П., Смит, Г. П. А., де Клерк, Дж.B.C., Duran, M., Gibson, K.M., Wanders, R.J.A., Waterham, H.R. Идентификация и характеристика трех новых миссенс-мутаций в кДНК мевалонаткиназы, вызывающих мевалоновую ацидурию, нарушение биосинтеза изопрена. Гум. молек. Жене. 8: 1523-1528, 1999. [В паблике: 10401001] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1093/hmg/8.8.1523]

  • Крисанс С.К., Эрикссон Дж., Эдвардс П.А., Келлер Г.А. Фарнезилдифосфатсинтаза локализована в пероксисомах. Дж. Биол. хим. 269: 14165-14169, 1994. [В паблике: 8188698] [Полный текст: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0021-9258(17)36769-8]

  • Леви, М., Арион А., Берреби Д., Кюссе Л., Жанна-Паскье К., Бадер-Менье Б., Юнг К. Тяжелый колит с ранним началом, выявляющий дефицит мевалонаткиназы. Педиатрия 132: e779-e783, 2013. [В паблике: 23979089] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1542/peds.2012-3344]

  • Ли, К., Чжан, З. Обновление и корректировка описания мутаций MVK, выявленных у китайских пациентов с диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом.(Письмо) Дж. Дерм. науч. 75: 63-71, 2014. [В паблике: 24815770] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1016/j.jdermsci.2014.04.009]

  • Мэнди, С.H.L., Schneiders, M.S., Koster, J., Waterham, H.R. Мутационный спектр и корреляции генотип-фенотип при дефиците мевалонаткиназы. Гум. Мутат. 27: 796-802, 2006. [В паблике: 16835861] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1002/humu.20361]

  • Притч В., Маятепек Э., Крастель Х., Хаас Д., Зундель Д., Уотерхэм Х. Р., Вандерс Р.Дж. А., Гибсон, К. М., Хоффманн, Г. Ф. Дефицит мевалонаткиназы: расширение клинического и биохимического спектра. Педиатрия 111: 258-261, 2003. [В паблике: 12563048] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1542/peds.111.2.258]

  • Шафер Б.Л., Бишоп Р.В., Кратунис В.Дж., Калиновский С.С., Мосли С.Т., Гибсон К.М., Танака Р. Д. Молекулярное клонирование мевалонаткиназы человека и идентификация миссенс-мутации при генетическом заболевании мевалоновой ацидурии. Дж. Биол. хим. 267: 13229-13238, 1992. [В паблике: 1377680] [Полный текст: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0021-9258(18)42199-0]

  • Семятковска А. М., ван ден Борн Л. И., ван Хаген М., Стоффельс М., Невелинг К., Хенкес А., Киппинг-Гиртсема М., Хуфслоот Л. Х., Хойнг С. Б., Саймон А., ден Холландер А. И., Кремерс Ф. П. М., Коллин Р. В. Дж. Мутации в гене мевалонаткиназы (MVK) вызывают несиндромальный пигментный ретинит. Офтальмология 120: 2697-2705, 2013. [Пубмед: 24084495] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1016/j.ophtha.2013.07.052]

  • ван дер Меер, Дж. В. М., Фоссен, Дж. М., Радл, Дж., ван Ньюкоп, Дж. А., Мейер, К.Дж. Л. М., Лобатто С., ван Фурт Р. Гипериммуноглобулинемия D и периодическая лихорадка: новый синдром. Lancet 323: 1087-1090, 1984. Примечание: первоначально Том I. [В паблике: 6144826] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1016/s0140-6736(84)92505-4]

  • Wu, L. Q., Yang, Y. F., Zheng, D., Deng, H., Pan, Q., Zhao, T. L., Cai, F., Feng, Y., Лонг, З. Г., Дай, Х. П., Тан, Б. С., Ян, Ю. Дж., Дэн, Х. Х., Ся, К., Ся, Дж. Х. Подтверждение и уточнение генетического локуса диссеминированного поверхностного актинического порокератоза (DSAP1) в 12q23.2-24.1. Брит. Дж. Дерм. 150: 999-1004, 2004. [В паблике: 15149516] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.2004.05912.x]

  • Цзэн К., Чжан К.-Г., Ли Л., Дуань Ю., Лян Ю.-Х. Мутация сплайсинга в MVK является причиной порокератоза Мибелли. Арка Дерм. Рез. 306: 749-755, 2014. [В паблике: 24781643] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1007/s00403-014-1465-7]

  • Чжан, С.-Q., Jiang, T., Li, M., Zhang, X., Ren, Y.-Q., Wei, S.-C., Sun, L.-D., Cheng, H., Li, Ю., Инь, X.-Y., Ху, Z.-M., Ван, Z.-Y., и еще 55 человек. Секвенирование экзома идентифицирует мутации MVK при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе. Природа Жене. 44: 1156-1160, 2012. [В паблике: 22983302] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1038/ng.2409]

  • Чжан, З., Ли, К., Ву, Ф., Ма, Р., Луан, Дж., Ян, Ф., Лю, В., Ван, Л., Чжан, С., Лю, Ю., Гу Дж., Хуа В. и еще 13 человек. Геномные вариации мевалонатного пути при порокератозе. eLife 4: e06322, 2015. Примечание: электронная статья. Исправление: eLife 5: e14383, 2016. [В паблике: 26202976] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.7554/eLife.06322]

  • фотографий авиации ec-mvk/ecmvk на JetPhotos

    Если вы ищете фотографии определенного типа самолета, используйте это меню.
    Обратите внимание, что из-за нехватки места в этом меню представлены только некоторые наиболее востребованные самолеты в нашей базе данных.Если самолета, который вы ищете, нет в этом списке, используйте поле «Ключевые слова» ниже в меню поиска.

    Некоторые пункты меню включают общую модель самолета, а также более конкретные варианты этого авиалайнера. Эти варианты обозначаются знаком — перед названием самолета.

    Например, при выборе «Boeing 747» будут показаны результаты со всеми лайнерами Boeing 747 в нашей базе данных, а при выборе «- Boeing 747-200» будут показаны все варианты Boeing 747-200 в нашей базе данных (Boeing 747-200, Boeing 747- 212B, Боинг 747-283F и др.)

    Если вы ищете фотографии конкретной авиакомпании, используйте это меню.

    Обратите внимание, что из-за нехватки места в этом меню представлены только авиакомпании, 10 и более фотографий которых есть в нашей базе данных. Если авиакомпании, которую вы ищете, нет в этом списке, используйте поле «Ключевые слова» ниже в меню поиска.

    Авиакомпании перечислены в алфавитном порядке.

    Если вы ищете фотографии, сделанные в определенной стране или в определенном аэропорту, используйте это меню.

    Все страны, представленные в нашей базе данных, включены в это меню выбора, которое автоматически обновляется по мере роста базы данных. В базе данных должно быть не менее 20 фотографий из определенного аэропорта, прежде чем этот аэропорт будет добавлен в этот список.

    Используйте эту опцию, чтобы включить в поиск только фотографии, сделанные конкретным фотографом.

    Это выпадающее меню, в дополнение к каждому фотографу, доступному в качестве ограничителя поиска, также показывает количество фотографий, находящихся в настоящее время в базе данных для каждого конкретного фотографа, заключенного в скобки. Например, вариант:
    — Пол Джонс [550]
    .. указывает, что в настоящее время в базе данных всего 550 фотографий, сделанных Полом Джонсом.

    Примечание. Общее количество фотографий, заключенное в скобки, обновляется четыре (4) раза в час и может быть несколько неточным.

    Фотографы должны иметь 100 или более фотографий в базе данных, прежде чем их имя будет включено в это меню выбора..
    Выбор «Все фотографы» является выбором по умолчанию для этой опции.

    Если вы ищете определенную категорию фотографий, используйте это меню.

    Вы можете выбрать отображение только фотографий из определенных категорий, таких как специальные схемы окраски, фотографии кабины экипажа и т. д.В этот список постоянно добавляются новые категории.

    Поле «Ключевые слова», пожалуй, самое полезное поле, включенное в нашу поисковую систему.
    Используя это поле, вы можете искать любое слово, термин или комбинацию терминов в нашей базе данных.
    Каждое поле фотографии охватывается процедурой поиска по ключевым словам.

    Поле «Ключевые слова» идеально подходит для поиска таких сведений, как регистрация самолетов, имена фотографов, конкретные названия аэропортов/городов, конкретные схемы окраски (т.е. «Wunala Dreaming») и т. д.
    Чтобы использовать поле «Ключевые слова», начните с выбора поля поиска Keyworld. Вы можете выбрать конкретное поле базы данных (авиакомпания, самолет и т. д.) или сопоставить ключевое слово со всеми полями базы данных.

    Затем выберите ограничитель ключевых слов. Есть три варианта, из которых можно выбрать:
    — точно
    — начинается с
    — содержит
    Выберите соответствующий ограничитель для вашего поиска, затем введите ключевое слово (ключевые слова), которые вы хотите найти, в поле справа.

    Поле поиска по ключевым словам не чувствительно к регистру.

    Используйте этот параметр, чтобы включить в поиск только фотографии, сделанные в определенном году.

    Это выпадающее меню, в дополнение к каждому году, доступному в качестве ограничителя поиска, также показывает количество фотографий, находящихся в настоящее время в базе данных для каждого конкретного года, заключенного в скобки. Например, вариант:
    — 2003 [55000]
    .. указывает, что в настоящее время в базе данных содержится 55 000 фотографий, сделанных в 2003 году.
    *Примечание. Общее количество фотографий, заключенное в скобки, обновляется четыре (4) раза в час и может быть несколько неточным.

    Кроме того, в этом меню можно выбрать десятичные диапазоны (1990–1999 и т. д.). При выборе диапазона десятилетий будут показаны все фотографии, соответствующие другим критериям поиска из выбранного десятилетия.
    Выбор «Все годы» является выбором по умолчанию для этой опции.

    Мутации MVK и связанные с ними клинические признаки у итальянских пациентов с аутовоспалительными заболеваниями и рецидивирующей лихорадкой

    Была собрана серия из 136 человек (65 мужчин и 71 женщина), страдающих рецидивирующей лихорадкой неизвестного происхождения. После анализа гена MVK у 15 пациентов (девять мужчин и шесть женщин) было продемонстрировано наличие мутаций либо в гомозиготном, либо в сложном гетерозиготном состоянии. Клинико-генетическая характеристика этих пациентов представлена ​​в таблице 2.

    Таблица 2. Клиническая картина и генетические данные у 15 пациентов с MKD

    Всего 13 пациентов были итальянского происхождения, помимо одного поляка и одного албанца. Ни в одной из 15 семей не было ни кровного родства между родителями, ни дополнительных пострадавших членов. Приступы лихорадки появлялись в возрасте от 1 до 24 месяцев, а у 11 из 15 пациентов заболевание развилось до достижения ими возраста 1 года. Скачки лихорадки продолжались почти 5 дней, а затем полностью исчезли, у всех пациентов между эпизодами не было симптомов.Рецидивы были почти ежемесячно, хотя в некоторых случаях чаще.

    Увеличение шейных лимфатических узлов было постоянным признаком в нашей серии (15/15 пациентов), поэтому в трех случаях было заметно изменение формы их лица. У части больных (№1, №7 и №11), которым проводилось эхо-сканирование во время острого приступа, были обнаружены выраженные мезентериальные лимфатические узлы и утолщение стенки подвздошной кишки. Сообщалось также о транзиторной спленомегалии (семь пациентов), в то время как у одного пациента (№ 2) увеличение селезенки было вызвано ассоциированной β талассемией.Боль в животе возникала у всех исследованных пациентов в острую фазу, у 12 пациентов наблюдались также кратковременные приступы диареи; ни у одного пациента не было выявлено задержек в развитии и/или лабораторных признаков недоедания. Кожная сыпь макуло-папулезного или уртикариоидного вида присутствовала у 7/15 пациентов. Все пациенты страдали артралгией и/или миалгией и плохим общим состоянием в острой фазе.

    Уровень IgD в плазме был повышен или минимально повышен (>100 МЕ/мл) только у 10/15 пациентов, у пяти из которых также было повышено содержание IgA (>400 мг/дл), в то время как для одного из них данные были недоступны (Таблица 2).Два случая (№ 1 и № 8), подробно описанные ниже, показали заметное увеличение только IgA, состояние, уже описанное в MKD 14 , и, наконец, у трех пациентов уровни как IgD, так и IgA привели к нормальному диапазону ( Таблица 2).

    Примечательно, что у двух пациентов развились тяжелые инфекции. У одного пациента (№1), уже диагностированного и зарегистрированного как HIDS в прошлом, 15 развился предположительно летальный менингококковый сепсис. Он страдал от ежемесячных приступов лихорадки, реагирующих на лечение НПВП и стероидами, обычно связанных с болью в животе. 16 В возрасте 6 лет у него развился длительный приступ лихорадки (10 дней), связанный с сильным недомоганием, головной болью, менингизмом и распространенными петехиями; когда больной поступил в наш институт, он уже был мертв, и диагноз менингококкового сепсиса был поставлен на основании исторических данных. Другой больной (№8) поступил в наш институт с неподтвержденным подозрением на первичный иммунодефицит, так как страдал рецидивирующей пневмонией и у него развился один эпизод гнойного менингита; при поступлении его общее состояние было хорошим, и диагноз был поставлен на основании необычно повышенных концентраций IgA в плазме (905 мг/дл). 14 Следует отметить, что у обоих пациентов №1 и №8 оценка иммунологической функции (сывороточный иммуноглобулин, субпопуляции лимфоцитов, каскад комплемента, иммунологический ответ на вакцинацию против столбняка и полиомиелита, окислительный метаболизм гранулоцитов) была в норме.

    У одного пациента (№12), подробно описанного в другом месте, 17 , развился системный амилоидоз, связанный с нефротическим синдромом, состояние, о котором уже сообщалось однажды у пациента с HIDS. 18

    У другого пациента (№ 6), страдающего ежемесячными рецидивирующими приступами лихорадки, связанной с сильной болью в животе, была обнаружена мутация R92Q гена TNFRSF1A , которая, как известно, проявляет связь с низкой пенетрантностью с фенотипом TRAPS. 19 У него был повышен уровень IgD (1910 МЕ/мл) и анализ гена MVK позволил поставить диагноз MKD.

    Мутации, идентифицированные в кодирующих экзонах гена MVK , и соответствующие аминокислотные изменения, индуцированные в белке MK, представлены в таблице 2 для всех 15 генетически диагностированных пациентов с MKD.Всего было идентифицировано 13 различных мутаций, разбросанных по всей кодирующей области MVK , за исключением экзонов 3, 4 и 6. Среди этих 13 мутаций замена аденина на гуанин в положении 1129 (c.1129G>A), приводящая к замене валина на изолейцин в кодоне 377 (V377I), была наиболее частой и присутствовала в гомозиготном состоянии у трех пациентов. и в гетерозиготном состоянии у девяти пациентов с конечной частотой 15/30 (50% хромосом «MKD»). Все остальные мутации были обнаружены в компаунд-гетерозиготном состоянии у пациентов, но не у 50 контрольных лиц.Бессмысленных мутаций не обнаружено. О трех мутациях (A148T, R215Q и I268T) уже сообщалось в связи с фенотипом MKD, 12 , в то время как мутация c.928G>A (V310M) ранее была идентифицирована у одного пациента с МА в гомозиготном состоянии. 20 Остальные восемь мутаций ранее никогда не были описаны (табл. 3). Стоит отметить, что три из них, h30Q, G211E и L265R, обнаруженные у пациентов № 6, № 5 и № 12, соответственно, влияют на кодоны, которые уже были вовлечены в разные MKD, как ранее называемые HIDS, так и MA, ассоциированные нуклеотиды. и аминокислотные изменения (h30N или h30P, G211A и L265P).Среди других пяти еще не зарегистрированных мутаций у пациента № 7 была обнаружена делеция, охватывающая 19 нуклеотидов экзона 2 (c.16_34del) и приводящая к сдвигу рамки трансляции.

    Таблица 3 Мутации MVK , о которых ранее не сообщалось

    ДНК родителей девяти пациентов (оба родителей пациентов №3, №6, №11, №13 и мать пациента №12) были доступны, и в каждом случае мы подтвердили унаследованное возникновение мутаций, показанных соответствующими пораженными сыновьями / дочерьми.

    В ходе мутационного анализа гена MVK мы также обнаружили различные экзонные и интронные полиморфные варианты, присутствующие как у 136 пациентов с периодической лихорадкой, так и у 50 здоровых лиц (табл. 4).В дополнение к двум уже описанным однонуклеотидным полиморфизмам (SNP) (S52N и D170D), 10 переход c.405G>A в экзоне 5, приводящий к молчащему изменению (S135S), был обнаружен с одинаковой частотой у обоих пациентов. и контрольные хромосомы. Более того, пять вариантов частных нуклеотидов были обнаружены в гетерозиготном состоянии у пяти пациентов, но ни в нашей контрольной серии, ни ни у одного другого пациента. Это случай двух синонимичных изменений (I260I и L308L), миссенс-варианта T356 M и двух замен нуклеотидов в интроне (c.79-62G>A и c.1191+11C>T). Наконец, еще у одного из этих последних пациентов был обнаружен один мутантный аллель V377I при отсутствии какого-либо другого изменения нуклеотидов MVK , а два носителя того же аллеля были обнаружены у 50 контрольных индивидуумов.

    Таблица 4. Нуклеотидные варианты гена MVK и их относительная частота у 136 пациентов с рецидивирующей лихорадкой и у 50 контрольных лиц

    Все остальные интронные варианты были обнаружены с одинаковым распределением как у пациентов, так и у контрольной группы (табл. 4). ), за исключением вариантного аллеля SNP c.632-18A>G, что показало частоту 0,254 в группе пациентов и 0,13 в группе контроля ( P = 0,0107). Наконец, аллели переходов c.769-38C>T и c.885+24G>A привели к полной неравновесности сцепления друг с другом.

    Murrelektronik MVK Metal 55305 Компактная модульная система полевой шины – Trimantec

    Изображение может не соответствовать реальному продукту.

    Компактная модульная система ввода/вывода полевой шины, MVK-MC DIO8 (DI8), 8 многофункциональных каналов, 8 цифровых выходов, 8 цифровых входов/диагностики, технология ввода/вывода CANopen, PNP, металлический корпус, IP67

    Магазин для системы ввода-вывода Murrelektronik 55305 —

    Питание датчика США: 24 В пост. тока (EN 61131-2), макс.200 мА (гнездо M12), защита от короткого замыкания и перегрузки
    Тип: для 3-проводных датчиков или механических переключателей, PNP
    Полевая шина: M12, кодировка A, 5-полюсная
    Питание системы датчиков/исполнительных устройств: 7/8 » , 5-полюсный, 2 x макс.9 A
    Порты ввода/вывода: M12, с кодировкой A, 5-полюсный
    Рабочее напряжение: 24 В пост. тока (EN 61131-2)
    Режимы работы: опрос, изменение состояния, циклический
    Скорость передачи: не более 1 Мбит/с с переключаемыми оконечными резисторами
    Адресация: Поворотный переключатель 1–99
    Степень защиты: IP67
    Способ монтажа: 2 отверстия на винтах
    Размеры В x Ш x Г: 42x63x225 мм
    Диапазон температур: 0 — 55 градусов Цельсия (температура хранения -20 — 70 градусов Цельсия)
    Питание привода UA: 24 В пост. тока (EN 61131-2), макс.9 A
    Коммутируемый ток на выход: макс. 1,6 А (защита от короткого замыкания и перегрузки)
    Ламповая нагрузка: 10 Вт
    КОНТАКТ 4: вход/выход
    КОНТАКТ 2: вход/диагностика
    Состояние связи: через светодиод
    Диагностика через светодиод: на модуль и канал
    Диагностика через шину: на модуль и канал
    Мониторинг — пониженное напряжение: да
    Мониторинг — отсутствие напряжения: да
    Короткое замыкание и перегрузка: да
    Предупреждение привода: на канал через светодиод и шину
    Обрыв кабеля: на порт

    MVK Metal — Compact I/O Модули для высоких требований
    Прочные и надежные.Безопасность (цепи безопасности согласно EN 13849-1 до PL e). PROFINET — версии, совместимые с AIDA.
    MVK Metal имеет прочный металлический корпус и чрезвычайно устойчив к вибрации, средам и сварочным брызгам. Двойные клапаны занимают только один порт M12. Версии PROFINET с быстрым запуском (< 500 мс). Модели с многофункциональными входами/выходами. Требуется меньше вариаций, минимизируются затраты на складские запасы. Максимальная гибкость для расширений.
    Диагностические возможности MVK Metal предоставляют подробную информацию о типе и месте сбоя или ошибки.Отключается только затронутый порт, а не весь модуль. Подробное сообщение отправляется элементам управления и светодиоду устройства. Минимизирует время простоя — сбои устраняются быстрее.
    PROFIBUS, PROFINET, CANopen

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.

    Закрыть
    Menu